医院订阅哦

宾夕法尼亚大学放射科JamesX.Chen博士最近发表了一个病例:

男,45岁,因急性意识障碍和震颤入院,既往有酒精性肝硬化、肝移植病史,MR图像如下:

MR图像示:胼胝体压部见类圆形长T2信号,FLAIR呈高信号,DWI呈高信号,相应ADC图呈低信号,增强扫描未见明显强化,余脑实质未见明显异常。

诊断:胼胝体变性(Marchiafava-Bignamidisease,MBD)。

MBD目前病因不清,多发生于40~60岁酗酒男性,发病机制不清,可能与长期酗酒和营养不良导致代谢、中毒、血管功能失调有关。病理基础为胼胝体脱髓鞘,偶见胼胝体出血。临床表现复杂多样,缺乏特异性,主要有意识障碍,伴有癫痫发作、锥体束征和肢体肌张力增高,认知功能受损、步态不稳,严重者可昏迷。

MBD的影像学表现具有特征性,急性期胼胝体肿胀,MRI上呈稍长T长T2信号,DWI呈高信号,具有对称性,可累及周围脑白质,增强扫描急性期可见强化,慢性期无明显强化。

鉴别诊断:

.Wernicke脑病:主要发生于产褥期,与维生素B缺乏有关,临床表现为意识障碍、眼球运动异常和共济失调三联征,MRI表现为三、四脑室周围灰质内对称性长T长T2异常信号,FLAIR呈高信号,早期DWI呈高信号。

2.后部可逆性脑病综合征:多继发于血压急剧升高,典型表现是双侧顶枕叶皮质下白质内对称性T2WI及FLAIR高信号,DWI呈等、高信号。胼胝体梗死符合血管分布,胼胝体前部受累多见。

本病尚无有效治疗方法,戒酒、补充大量B族维生素、营养支持及抗癫痫药等对症治疗可改善症状。长期饮酒出现精神症状,MRI提示胼胝体病变要考虑到胼胝体变性的可能。

编辑

刘芳



欢迎转载,转载请注明原文网址:http://www.yksmz.com/zzyfl/9641.html

------分隔线----------------------------