附开头病例诊断结果:

b:在 t2 及 flair 序列上双侧半卵圆中心、脑室周围白质、基底节区、丘脑弥漫性异常信号影

这一组疾病大多数目前还不能治疗,主要是支持对症处理,预后较差

磁共振上出现对称性弥漫性脑白质病变者需要考虑哪些疾病,应如何从临床表现、影像学检查上进行诊断及鉴别诊断?

mri 表现主要是脑白质受累,大脑半球白质弥漫性对称性肿胀.水肿可为血管源性水肿或细胞毒性水肿,可引起部分神经核团及灰质的改变,病变对称性分布,常无占位效应

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在本文正式开始前,先看两个病例,可以自测下哦

a:高血压脑病

mri 上大多表现为对称性双侧脑室旁白质长 t1,长 t2 信号

mri 可表腔隙性脑梗塞ct图片现为弥漫性的白质水肿,累及灰质少见,可以有占位效应;病变以顶、枕叶白质为主,呈对称或不对称分布;病变广泛时也可累及颞叶、额叶、基底节、小脑和脑干

b:中毒性脑病(三氧化二砷中毒)

大脑淋巴瘤病

头颅 mri 表现为大脑白质对称性大片高信号病灶,颞极和外囊受累明显,伴有腔隙性脑梗死灶

又称脑白质营养不良,是指一组主要累及中枢神经系统白质的进展性遗传性疾病,其基本特点为中枢白质的髓鞘发育异常或弥漫性损害其中以 x 连锁肾上腺脑白质营养不良最为常见

高血压脑病预后较好,经过积极有效治疗 1-2 周后症状、体征消失,复查 mri 恢复正常或至病前水平

大脑淋巴瘤病是中枢神经系统淋巴瘤的特殊类型者典型临床表现为进展迅速的痴缺血性脑白质脱髓鞘呆和步态不稳

遗传性脑白质病

查体:bp184/119 mmhg,余无特殊

高血压脑病,是指血压急剧升高超过脑血管调节能力而引起颅内压升高和脑功能障碍综合征,属于可逆性脑白质后部综合征的一种患者常有血压骤然升高史,表现为全身血压升高伴发的逐渐或急骤发生的头痛、恶心、呕吐,继以烦躁、意识模糊和视力障碍,严重时可出现抽搐、昏迷,甚至死亡

本病的预后关键是早期发现,早期治疗高血压、改善脑白质缺血状态早期治疗预后较好,晚期治疗预后较差

多在中、老年人分散发病临床特点为阶梯性发展的痴呆以及反复出现的脑卒中发作,有长期严重的高血压病史,脑白质损害主要是由于高血压造成的特异性脑白质慢性缺血性改变

是一种成年发病的显性遗传性微小动脉脑白质疏松的治疗病临床表现为反复发作的脑缺血性小卒中、进行性或阶梯样发展的智能减退以及精神异常,部分患者疾病早期出现典型偏头痛

显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cadasil)

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗主要采用以大剂量甲氨蝶呤为基础的药物化疗及全脑放射治疗,大多数患者预后不良

皮质下动脉硬化脑病(binswanger 病)

磁共振上出现对称性弥漫性脑白质病变除需要考虑上述所列疾病外,尚有其他少见病没有囊括,在此不一一赘述总之,详尽的病史询问、详细的体格检查、认真的阅片比较仍是得出正确诊断的必经之路

预后取决于毒物的毒性、吸收剂量、接触时间、有无特殊解毒剂等,常遗留神经后遗症

b 患者,男性,50 岁,反复头痛 1 月余老年脑白质病变既往:「湿疹」病史十余年,1 个月来长期用「偏方」雄黄泡澡并涂抹于皮疹处

a 患者,男性,35 岁,突发头晕伴视物双影 10 天既往「高血压病」史 7 年,血压最高达 280/160 mmhg,不规则服用降血压药物,近 3 年自行停止服用降血压药物

a 和 b 有相似但又不全然相同的影像学表现,结合病史得出不同的诊断(诊断结果在本文末公布)

mri 检查标准:必须是侧脑室前角、后角及体部周围均显示对称性月晕状大片长 t1 长 t2 异常信号,脑室周围白质明显萎缩及双侧脑室不同程度扩大,常见(也可不见)基底节、丘脑、脑干的腔梗及脑梗死灶

大脑淋巴瘤病患者 mri 典型表现为 t2wi 及 flair 序列弥漫性脑白质呈高信号改变,多数双侧大脑轻度脑白质稀疏半球均受累,可累及基底节区、脑干、丘脑、小脑和胼胝体等脑区;t1wi 弥漫性病变多呈低或等信号

a:在 t2 及 flair 序列上双侧丘脑区、双侧基底节区、双侧额顶叶散在异常信号灶

编辑:

中毒性脑病根据明确的毒物接触史不难诊断根据接触毒物如酒精、重金属、co 等性质不同,临床表现可有差异,大多伴有神经功能缺失及精神症状

高血压脑病

查体:bp124/77 mmhg,神志清楚,反应稍迟钝,双侧瞳孔等圆等大,直径约 3 mm,双眼对光反射灵敏,双侧眼球内收、外展受限,余颅神经未见异常,四肢肌张力正常,四肢肌力 4 级,深浅感觉正常,共济运动正常,腱反射对称存在,双侧巴氏征阳性;颈抵抗,颏胸距约 2 横指,双侧克氏征阳性

中毒多发脑白质缺血灶性脑病

尚无特殊治疗方法,主要是对症治疗,病情呈进展性发展

病例一

病例二