脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变,到痴呆、昏迷,甚至死亡。如何鉴别小儿脑白质病? 下面,专家介绍通过头颅核磁共振检查如何鉴别小儿脑白质病。
 

  [1]异染性脑白质营养不良:MRI的表现为广泛的白质病变,呈T1W低信号,T2W高信号。特点为病变通常为双侧对称性,以深部白质为主,早期一般不累及皮层下白质和基底节区白质,小脑常受累及。 病变的发展特点为从双侧的额叶开始,向后发展。 晚期表现为脑萎缩。  
 
  [2]X-连锁肾上腺脑白质营养不良: MRI的表现脑白质对称性异常信号,呈T1W低信号,T2W高信号。特点为病变发展为从双侧枕叶开始,向前发展,早期累及胼胝体压部,及易累及皮质额桥束和皮质脊髓束。  
  [3]海绵病:MRI的表现为广泛的大脑和小脑的白质病变,呈双侧对称性,T1W低信号,T2W高信号。特点为内囊区一般不受累,而皮层下白质早期受累,基底节区特异性表现为苍白球受累而壳核正常。 磁共振频谱表现为N-已酰天门冬氨酸明显增高,具有特征性。  
 
  [4]亚历山大病:MRI表现为白质内异常信号,呈长T1,T2信号。特点为病变开始于双侧额叶,向后发展,达顶叶,内外囊区,枕叶,晚期病变区可有囊性变(尤其额叶)及脑萎缩。  
 
  [5]佩梅病:MRI表现为大脑深浅白质均异常,T1W上仅有内囊、视放射和放射冠呈高信号,余白质均为低信号,后期亦表现为脑萎缩。








































































































































































































































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