系统性红斑狼疮

术语

1、系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosusSLE），神经精神性（NPSLE）,CNS狼疮

2、多系统自身免疫性疾病，累及呼吸、心血管、消化、泌尿生殖、肌肉骨骼系统和中枢神经系统

中枢神经系统受累达75%

影像

1、表达为4种形式

A：新鲜梗死灶（与抗心磷脂抗体狼疮性抗凝抗体增高相关）

B：局部高信号，主要位于灰质

C：多发T2WI高信号（微梗死灶）

D：大范围可逆性脑白质水肿

2、多灶性脑白质微小梗死灶，脑萎缩常见

3、轻度SLE：PET/SPECT较MR敏感

4、脑缺血灶及脑梗死灶表现为弥散受限（细胞毒性水肿）

5、血管病变表现为弥散增高（血管源性水肿）

6、急性/活动性CNS病变可以增强

主要鉴别诊断

1、多发性硬化（multiplesclerosis,MS）,Susac综合征

2、Lyme脑病

3、小动脉硬化（微血管病变）

4、其他血管炎性病变（即原发性CNS血管炎）

临床问题

1、大脑受累可能在SLE早期出现，也可能随着SLE的发展而同步发展

2、SLE与抗磷脂综合征、可逆性后部脑病综合征（PRES）、狼疮相关性脊髓炎、Libman-Sacks心内膜炎、血栓形成等相关

诊断要点

1、脑脊液蛋白质含量升高

2、SLE的影像学检查：排除急性神经损害

3、注意：MR的阴性结果不能排除狼疮性脑病的可能

脑淀粉样血管病（CAA）

术语

脑淀粉样沉积会导致3种形态学改变

1、常见：脑淀粉样血管病（CAA）

2、少见：肿块样病变（淀粉样瘤）

3、罕见：炎症；弥漫性（脑病）白质受累

影像

1、一般表现

A：血压正常的痴呆患者

B：不同年龄段的脑叶出血

C：T2*或SWIMR序列上表现为多灶性点状低信号。

2、检查建议

A：急性脑出血患者，CT是最好的首选检查方法

B：MR检查，T2*和（或）SWI序列

主要鉴别诊断

在T2/T2*MR序列上表现为多发点状低信号

A:高血压性微出血灶

B：多发海绵状血管畸形（4型）

C：缺血性脑卒中后微出血灶

D：弥漫性轴索损伤

E：转移瘤合并出血

F：可逆性后部脑病综合征

临床问题

1、CAA：老年患者自发性脑出血的常见病因

A：在＞60岁患者的原发性颅内出血（ICH）中，占15%-20%

B:自发性颅内出血表现为卒中样临床症状

C：慢性患者：可引起血管性痴呆

2、CAA：通常存在于老年痴呆患者中

A：2/3患者血压正常，1/3患者位高血压

B：40%患者合并亚急性痴呆/明显阿尔茨海默症（通常重叠）