垂体瘤是头部肿瘤家族中的第三大肿瘤,据文献报道,在人群中,约10%的人群垂体有病变,以垂体瘤多见,其次是垂体内囊肿,这些病变绝大多数都没有临床表现,也无需治疗,有临床表现的垂体瘤,在人群中占比约1/,也就是说,在位垂体有病变的人群中,有症状的垂体瘤仅1人。所以,患了垂体瘤,不容易发现,常常在体检或其他疾患做检查时偶然发现,那么,发现患上垂体瘤,我该怎么办? 1首先,不必惊恐哭泣,明确以下几个基本问题就好了 当突然被检查出自己患上垂体瘤时,多数病友就是一头雾水,根本就不知道什么是垂体瘤,只知道这个肿瘤长在头部,自认为非常严重,心里开始与“癌症”建立莫名其妙的联系,好像离生命的终点不远了,感到绝望、恐慌,极其痛苦,也不愿和家人交流,常常一个人偷偷哭泣。 其实,垂体瘤没那么严重,明确以下几个基本问题就好了: 1.1什么是垂体瘤?为什么会患垂体瘤? 要明确什么是垂体瘤,得先了解什么是垂体,对于没学过医的病友来说,在发现垂体瘤之前,估计多半都没听说过垂体。垂体到底是什么,它是人体内最复杂的内分泌器官,也叫垂体内分泌腺,所以,垂体常常也被称为垂体腺,它位于头部的中心部位(如下图箭头1),大小约1x1.5x0.5厘米,重约0.5--0.6克,分为前方的腺垂体(箭头4)和后方的神经垂体(箭头5),垂体瘤的上方就是视交叉(箭头2),也就是视神经,再上方就是下丘脑(剪头6)和腔隙性结构的第三脑室(箭头3),垂体的下方就是鼻腔的相关结构。垂体瘤就是从腺垂体细胞长出来的肿瘤,与肝癌、肺癌等恶性肿瘤有着本质的区别,垂体瘤是良性肿瘤,肿瘤本身不危及生命。 为什么会患垂体瘤?和肝癌、肺癌等所有人类肿瘤一样,这个问题几乎所有的病友都迫切的想知道,这也是医学界上百年来一直在努力寻找的问题,但是,到目前为止,没有找到一个确切的原因。考虑可能与下丘脑激素分泌的不规律调节、癌基因和抑癌基因相互作用的失衡、垂体腺瘤染色体异常及生长因子等众多因素的综合作用有关。 1.2垂体瘤将引起身体那些方面的变化?对身体有什么影响? 要弄明白这个问题,首先了解下垂体及周围机构的功能。垂体虽然很小,但它的功能却非常强大,通过分泌众多激素,参与人体骨骼、软组织的生长发育,维持人体的生育功能,主要有5大类激素:一甲状腺激素,反应垂体甲状腺功能的代表激素,主要作用是促进物质和能量代谢,促进人体的生长及发育;二泌乳素、促黄体生成素及促卵泡刺激素,反应垂体性腺功能的代表激素,它的作用较为广泛,泌乳素可促进乳腺发育及泌乳,对生殖及免疫功能也起重要的调节作用,促黄体生成素及促卵泡刺激素在维持女性月经周期中有着重要作用;三生长激素,反应垂体-骨骼肌肉功能的代表激素,其主要作用是通过促进蛋白质的合成,影响脂肪及矿物质代谢来实现骨骼、肌肉及内脏等器官的生长发育;四皮质醇,反应垂体-肾上腺皮质功能的代表激素,它是人体极为重要的调节激素,通过调节肌体的物质代谢及免疫功能来实现对人体生长、发育、免疫功能及肌体应激反应的调节。垂体周围的主要结构就是上面的视交叉(视神经),视神经是维持咱们正常视力的神经结构。所以,当垂体出现肿瘤时,其体积就会增大(下图箭头1),从而压迫上方的视神经(下图箭头2),将引起身体不同程度的变化,这里仅叙述我们能主观感觉得到变化,那些不能主观感觉得到的变化不在这里叙述,留给医生去分析。 引起咱们能主观感觉得到的身体变化,主要有两个方面,一方面是垂体瘤异常分泌激素所引起的变化,另一方面是垂体瘤压迫视神经所引起的变化。 第一方面,垂体瘤异常分泌激素所引起的变化垂体瘤异常分泌激素引起的变化有两种情况: 第一种情况,激素分泌过多,称为功能性垂体肿瘤,包括以下几种:A甲状腺素分泌过多,称为促甲状腺激素垂体肿瘤,主要引起甲亢的临床表现,多汗、多食及心慌等是其典型表现,这种类型的垂体肿瘤临床上少见;B泌乳素分泌过多,达到ng/ml以上,称为泌乳素型垂体腺瘤,临床上多见,在女性,主要表现为乳汁分泌、月经紊乱或停经、不孕,男性表现为性功能障碍;C生长激素分泌量过多,称为促生长激素型垂体肿瘤,在不同的年龄阶段有不同的典型表现,在未成年阶段发生的生长激素型垂体肿瘤,主要表现为巨人症(下图1),身高显著高于同龄人平均身高,在成年后发生的生长激素型垂体肿瘤,主要表现为肢端肥大症(下图2),具体表现就是面容异常,女性男性化,包括前额、鼻梁高凸,皮肤变黑粗厚,嘴唇及舌肥厚,手指、脚趾变得粗大圆顿,患者最直观的表现就是所穿鞋的“码数”变大,通俗的讲,就是明显“变丑”了,还有就是容易患糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤,这将严重影响患者健康和生存质量,寿命缩短;D皮质醇分泌增多,称为促肾上腺皮质激素垂体肿瘤,临床上也叫库欣病,有四大典型表现(下图3):肥胖、水牛背、满月脸、皮肤紫纹(下图3黄色箭头所示),肥胖有其特殊的表现----向心性肥胖,就腹部、胸背部肥胖明显,而上肢、下肢及头部这些远离心脏的部位肥胖相对较轻一些,脸胖酷似十五的满月形状。 图1巨人症 图2肢端肥大症 图3库欣病 第二种情况,就是激素分泌正常或偏少,称为非功能性垂体肿瘤,这是临床上最多见的一种垂体肿瘤类型。这种类型的肿瘤临床上往往不容易发现,常常无意中检查或肿瘤长的很大而压迫垂体上方的视神经引起视力障碍后被发现。激素分泌过少是因为肿瘤细胞影响了其他正常垂体细胞分泌激素的功能所致,临床上激素分泌过少以甲状腺激素、皮质醇激素及雄性激素睾酮多见,表现为垂体功能低下,如食欲减退、恶心呕吐、精神变差、表情淡漠、性功能低下等。 第二方面,垂体瘤压迫视神经所引起的变化。当肿瘤(下图4箭头1所示)长的较大时,就会压迫其上方的视神经(下图4箭头2所示),从而出现相应的异常变化,最早的变化就是双眼所能看见的范围(医学上称为视野)缩小,医学上称为视野缺损,然后就是远视力从正常的1.0以上逐渐减退到1.0以下,甚至失明,视力减退容易被病员自己发现,但一般首先就诊于眼科,也常常没有意识到与颅内垂体瘤有关,经常被遗漏而延迟诊断。视野缺损一般不容易被患者本人察觉,常常是在视力下降后到眼科就诊被发现,但是,临床上常常有一些现象,比如,进门时老是撞门框,开车时没看见旁边有树或其它障碍物,结果撞上了,这些现象提示双眼或单眼所能看见范围(视野)缩小。垂体瘤最典型的视野问题就是双眼外侧(颞侧)视野缺损(图5),也就是双眼颞侧偏盲(图6),正常视野所能看到的范围如图7所示。 图4肿瘤压迫视神经 图5患者视野检查(双颞侧偏盲) 图6双颞侧偏盲视野所能看见的范围 图7正常视野所能看见的范围 2患上垂体瘤,医院什么科室就诊? 当明确或者怀疑是垂体瘤的诊断时,医院的神经外科就诊。垂体瘤首先属于有神经外科疾病,其次也属于内分泌科疾病,当经神经外科评估后无需手术,且垂体分泌激素的功能显著低下,或垂体瘤手术后垂体分泌激素的功能仍显著紊乱,可到有条件的内分泌科进行激素的调控治疗。总之,垂体瘤是一个以神经外科为主,需要多学科联合诊断及治疗的疾病,除神经外科外,常常还需要内分泌科、妇产科、泌尿外科、检验科及放射科等多科室共同参与,但就诊首先是到神经外科。问题的关键是,明确或怀疑垂体瘤的诊断就是一个艰难的历程,可能有不少病友已经经历过。因垂体瘤的临床表现常常是以其他科的形式出现,如视力问题,看眼科;女性不育孕及月经紊乱,看妇产科;男性性功能障碍,看泌尿外科或男性科;面容变“丑”,看整形美容科;肥胖、高血糖、高血压等,看内科;成年后手指、脚趾增粗,所穿鞋子码数变大的肢端肥大表现,没意识到是患病;未成年人身高显著高于同龄人平均身高的巨人症表现,以为是正常长高,不但没意识到可能患病,还暗自高兴。遇到上述各种表现,首先到与该表现有直接关系的科室就诊,没错;但是,当相应有直接关系的科室检查后,又没找到病因,得想到垂体瘤的可能,首诊医生要想到,希望所有的病友及健康人群也能想到,这就是这篇垂体瘤科谱文章的目的。 当出现上述临床表现时,你首先遇到的医生多半也不是神经外科医生,一下就能想到垂体瘤的可能性不大。因医生也不是万能的,目前的医疗比较发达,分科比较细,一个临床表现,可以是很多疾病的共同表现。比如,视力下降,首先是眼科本身的很多疾病、可以是神经外科的垂体瘤、也可以是神经外科的其他肿瘤、高颅压及内科的炎症等疾病。当你首先就诊于眼科时,眼科医生肯定首先想到的是眼科本身的疾病,即便可能不是,也得做一些眼科相应的客观检查来排除眼科疾患,眼科医生不一定都能想到还包含神经外科或以外的其他科疾患。同理,因月经、面容变“丑”等问题就诊妇产科、整形科一样,首诊医生常常先想到自己科室的疾病。但是,当不能用自己科室疾病解释患者的临床表现时,要想到其它科疾患。患者及医生都需要多了解一些医学科普知识,以便共同提高疾病的早诊早治率。 3垂体瘤有哪些治疗方式? 不能什么类型的肿瘤,目前主要的治疗方式,不外乎有这么几种:药物治疗、手术治疗、放射线治疗、随访观察及不治疗,或以上两种及两种以上方式的联合治疗,下面分别叙述: 3.1药物治疗 在众多类型的垂体瘤中,能够用药物治疗,且价格不贵,治疗简洁方便,绝大多数患者都能接受,治疗效果好,可达到肿瘤完全消失,就只有一种类型的垂体瘤,那就是泌乳素型垂体瘤,首先药物治疗,具体治疗方法及效果在本
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