1.脑电图在癫痫综合征中的作用

脑电图为一评价癫痫的必要组成部分。脑电图提供了有关背景脑电图(backgroundEEG)和癫痫样放电(epileptiformdischarges)的重要信息,为诊断特异性电临床综合征(specificelectroclinicalsyndromes)所必需。该诊断包含了重要预后信息,指导对抗癫痫药物(antiepilepticmedication)的选择,并且提示何时停用抗癫痫药物。神经系统与影像学检查在特发性(idiopathic)(遗传性(genetic))癫痫中往往是正常的。

1.1脑电图背景频率与癫痫样放电(EEGbackgroundfrequenciesandepileptiformdischarges)

在一次发作(seizure)后(即在发作后期(postictalperiod)),脑电图背景频率可以变慢。然而,在发作间期(interictal)背景脑电图频率比相应年龄正常标准慢时常常提示症状性癫痫(symptomaticepilepsy)(即继发于脑损伤的癫痫)。正常背景提示原发性癫痫(即特发性或可能遗传性癫痫)。因此,脑电图背景提供了重要的预后和分类信息。

癫痫样放电帮助临床医师区分全面性(generalized)与局灶性发作(部分性(partial))(focalseizures)。

1.2癫痫综合征(Epilepsysyndromes)

癫痫综合征包括症状性(symptomatic)、隐源性(cryogenic)与特发性(idiopathic)癫痫。症状性癫痫的定义为继发于可找到原因的脑疾病(cerebraldisorder)。隐源性癫痫包括无特定原因的伴有意识障碍或伴神经性损害(如Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastautsyndrome(LGS))、婴儿痉挛(infantilespasms)(见下图)、Doose肌阵挛不安定癫痫)的发作。

婴儿痉挛脑电图显示节律高度失常(hypsarrhythmia)。注意杂乱的高幅背景。

特发性癫痫为无特定原因的发作,发生于神经系统检查阴性、智力正常的患儿(如:伴中央颞区棘波的儿童良性部分癫痫(benignpartialepilepsyofchildhoodwithcentrotemporalspikes[BECTS])、伴枕区放电的儿童良性部分癫痫(benignpartialepilepsyofchildhoodwithoccipitalparoxysms[BPEOP])以及少年肌阵挛癫痫(juvenilemyoclonicepilepsy)(见下图))。

少年肌阵挛癫痫脑电图显示多棘慢波放电。

本文讨论这些特异性电临床癫痫综合征(specificelectroclinicalepilepsysyndromes)的脑电图特征。脑电图在颞叶癫痫(temporallobeepilepsy)及额叶癫痫(frontallobeepilepsy)及其它类型癫痫中的作用不是本文讨论的范畴。

2.新生儿惊厥(NeonatalSeizures)

全面性惊厥在新生儿中罕见。许多所谓的微小(subtle)、全身强直(generalizedtonic)及多灶性肌阵挛惊厥(multifocalmyoclonicseizures)与脑电图无必然联系。发生于严重受影响婴儿的这些发作形式可能代表脑干释放现象(brainstemreleasephenomena)。局灶性(Focal)惊厥(尤其是阵挛性惊厥(clonicseizures))与脑电图改变高度相关。因此,脑电图在新生儿惊厥评价中发挥着重要作用。脑电图随着胎龄(gestationalage)发生巨大变化,因此,计算胎龄及熟悉年龄特异性标准(age-specificnorms)对分析婴儿脑电图时非常重要。

见于新生儿的两种定义明确的脑电图发作形式(EEGseizurepatterns)为:

(1)与局灶性低频电记录相关性(focallow-frequencyelectrographiccorrelates)惊厥:发作时脑电图波频率可为1-1.5Hz,多见于严重脑损伤(cerebralinsults),如严重缺氧缺血性脑病(severehypoxic-ischemicencephalopathy)。

(2)与局灶性高频电记录相关性(focalhigh-frequencyelectrographiccorrelates)惊厥:发作时脑电图演变往往超过10-20秒,常见于局灶性脑损伤,如中风(strokes)。发生于新生儿的中风与发生于成人的不同,常伴随脑穿通性囊肿(porencephaliccysts)。中风导致的脑穿通性囊肿累及很大一部分脑实质(cerebralparenchyma)(即:脑灰质及白质的丢失进而导致蛛网膜下腔(subarachnoidspace)与脑室(cerebralventricles)穿通)。

3.婴儿痉挛与West综合征(InfantileSpasmsandWestSyndrome)

West综合征是一以婴儿痉挛、发育性迟缓或倒退(developmentalretardationorregression)和节律高度失常为特征的三联征。该综合征发生于6~18个月的婴幼儿。

节律高度失常的脑电图有助于确诊为婴儿痉挛(见下图)。脑电图的表现形式可呈演变性变化。刚开始出现在睡眠期,随后存在于清醒期(awakestate)。节律高度失常见于75%的West综合征患者。

婴儿痉挛脑电图显示节律高度失常(hypsarrhythmia)。注意杂乱的高幅背景。

节律高度失常由以杂乱的不同步、不规则、多灶棘尖波(multifocalspikesandsharpwaves)为背景的弥漫性巨大波(diffusegiantwaves)((高电压,μV))所构成。在睡眠期,脑电图可表现为同步的多棘慢波爆发(burstsofsynchronouspolyspikesandwaves)。可见明显的伪周期波形(pseudoperiodicpattern)。可见在节律高度失常背景下的持续慢波或癫痫样放电,这表明局部可能存在功能异常。可见节律高度失常的变异,即失节律变异(hypsarrhythmicvariants)。

临床痉挛发作伴有与痉挛时程相符的明显的背景活动抑制(suppressionofthebackground)。这一特征性反应(characteristicresponse)被称作电衰减反应(electrodecrementalresponse)(见下图)。

脑电图显示节律高度失常。注意发生于婴儿痉挛的与痉挛发作相伴随的电衰减反应。

脑电图有助于评价West综合征治疗是否成功。通常在治予促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropichormone(ACTH))或给予氨己烯酸(vigabatrin)后短期内,痉挛可停止并且节律高度失常消失。

失节律(Hypsarrhythmia)很少持续至24月以后。它可以演变为Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastautsyndrome)的慢棘慢波放电(slowspikeandwavedischarges)。

4.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastautsyndrome)

Lennox-Gastaut综合征(LGS)是一以失张力发作(atonicseizures)、强直性发作(tonicseizures)、不典型失神发作(atypicalabsenceseizures)伴智力倒退(mentalretardation)及特征性脑电图为表现的儿童(起病年龄,3~5岁)癫痫性脑病(epilepticencephalopathy)。婴儿痉挛和West综合征常转为Lennox-Gastaut综合征。然而,与West综合征不同,Lennox-Gastaut综合征常为持续终身的癫痫性脑病。

受累病人的脑电图表现为异常慢波背景及弥漫性慢棘慢波(2.5Hz)活动(见下图)。慢棘慢波活动有助于将(预后不良的)Lennox-Gastaut综合征与良性失神癫痫(benignabsenceepilepsy)相鉴别,后者可见弥漫性3Hz棘慢波活动,及与具有快棘慢波(fastspikeandwave)的良性肌阵挛性癫痫(benignmyoclonictypesofepilepsy)(该病预后远较Lennox-Gastaut综合征好)相鉴别。然而,还有很多其它癫痫综合征的波形与Lennox-Gastaut综合征相似,包括Doose肌阵挛不安定癫痫及其它严重肌阵挛癫痫。

脑电图显示与不典型失神发作相伴随的慢(2.5Hz)棘慢波放电(即Lennox-Gastaut综合征)。

脑电图显示不典型失神癫痫中的慢(2.5Hz)棘慢波放电(即Lennox-Gastaut综合征)。

Lennox-Gastaut综合征的脑电图特征可分为发作间期(interictal)和发作期(ictal)。

发作间期脑电图特征为慢波背景及持续数分钟至持续一段时间的弥漫性慢棘慢波活动(diffuseslowspikeandwaveactivity)。癫痫样放电的持续时程与癫痫控制相关(epilepsycontrol),在抽搐得到更好的控制下,时程更短。棘波或更为常见的尖波常常持续ms并有慢波伴随其后。多棘放电可见于伴有明显肌强直抽搐的癫痫变异型(epilepsyvariantswithprominentmyoclonicseizures)或出现在非快速动眼睡眠期(non–rapideyemovement(REM)sleep)。

发作期脑电图特征为伴随有抽搐的不同电记录。

5.儿童失神癫痫(ChildhoodAbsenceEpilepsy)

儿童失神癫痫(Childhoodabsenceepilepsy(CAE))在3~5岁起病,常在10~12岁缓解(remits)。与少年失神癫痫(juvenileabsenceepilepsy)不同,儿童失神癫痫常不伴有强制-阵挛发作(tonic-clonicseizures)。各年龄段的脑电图显示正常背景(normalbackground)及3Hz广泛棘慢波放电(generalizedspikeandwavedischarges)(见下图)。

在失神癫痫中的典型的3Hz棘慢波发放。

失神癫痫刚开始出现的棘慢复合波(spike-wave







































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