脑白质营养不良是一类遗传性脑白质病变的集合，具有多种遗传和临床表型。成人脑白质病变的鉴别诊断更多为获得性脑白质病变，包括血管性、中毒性、肿瘤性、退行性和免疫性疾病，但脑白质营养不良亦是重要鉴别诊断，尤其是双侧对称性脑白质病变。本文总结20种成人脑白质营养不良的临床症状、基因表型、影像学表现和实验室检查特点。

表1.各型脑白质营养不良的主要特点

表2.成人脑白质营养不良的临床症状

表3.成人脑白质营养不良的脑外表现

表4.成人脑白质营养不良的影像学特点

图1.a-h。a：Pol-III相关HLD病灶T2高信号。B：Pol-III相关HLD小脑明显萎缩。C：VWMD患者弥漫性脑白质病变。d：MLD患者脑室周围白质病变。e：ADLD患者小脑中脚累及。f-h：X-ALD额叶为主型（f）和顶枕叶为主型（g），边缘强化（h）。

图1.i-p。i：X-ALD肾上腺脊髓神经病双侧皮质脊髓束T2高信号。j：HDLS多发白质病变，额叶轻度萎缩。k：APBD多发白质病变。l：MLC患者可见额颞叶囊肿。m,n：AxD患者脑干和脊髓萎缩，部分强化。o,p：LBSL矢状位T2可见脑干和脊髓病变（o），主要累及皮质脊髓束和脊髓丘脑束（p）。

参考文献

1.KohlerW,CurielJ,VanderverA.Adulthoodleukodystrophies.NATREVNEUROL.1-12

傍晚，小学生回家了

市声营营然，我躺在暗室里

此种氛围最富人间况味

杭州，二次大战后

我十九岁，寓居城隍山脚下

考取美术学校要去上海了

得意归得意，伤心真伤心

失恋，思乡，久慕的流浪伊始了

乃知流浪并不好，小学生回家了

我喜看炊烟，闻水的腥味，野烧草香

都市中只爱听日夜不息的市声

肱肱然，盈盈然，平稳，低沉

与己无关，与己有关，俗世的奏鸣

十九岁的时候已经厌命而贪生