脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏，脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元胞体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良，以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。

脑干占位病变、瘤样炎性脱髓鞘病或胶质瘤等，常是一个棘手的问题。由于脑干部位病理难以获得，而二者的治疗方法完全不同，临床预后也有很大差异，因此，合理区分两类脑干占位病变对于指导临床的早期发现和诊疗至关重要。

中年人，起病较隐匿，无感染前驱依据；眩晕，复视，无神经系统阳性体征，头颅MRI提示脑干占位性病变，主要表现在四脑室周围，增强后病灶无明显强化；MRS提示胶质瘤证据不足。

由于脑干部位的特殊性，病人暂时不愿意考虑活检手术，充分沟通后再进行糖皮质激素试验治疗。病人经过一疗程的荷尔蒙冲击后逐渐减少，直至停用近2个月，如果是脱髓鞘病变则必然向慢性期过渡，表现为MRI信号逐渐减弱。但是病人复查头颅MRI和初次检查没有明显的区别，可以肯定这个病人是否属于瘤样脱髓鞘病。

启发

1.早期诊断，不可因多发病变、病变无强化、MRS表现不典型而排除胶质瘤；

2.临床不可忽视，起病形式是定性诊断的重要依据；需要同时结合脑脊液检查和多模式MRI综合评价；

3.MRS检查，尤其是MRI增强扫描，在瘤样脱髓鞘病的诊断中具有重要价值，它可以反映病程；MRS在颅内占位病变定性诊断中具有重要价值，但不能作为诊断依据；

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客服

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