一、患者音信及影象

主诉:颅咽管瘤术后21天，连接性低血钠，反响差，嗜睡；皮质醇低、甲状腺功效反常。

现病史：术前血钠mmol/L（寻常~mmol/L），术后血钠连接下落：术后9天血钠mmol/L；术后11天血钠mmol/L；术后14天血钠mmol/L；术后21天血钠mmol/L。

既往史：无

试验室搜检：无

超声：无

CT/MRI扫描：见图

查体：无

二、病例问答挑战

在供给的MRI平扫及巩固图象上，以下对于病灶的形貌，过错的是（单选）

A双侧尾状核、豆状查对称性病变，界限明白

B双侧额部硬膜下积液

C双侧基底节区对称性病变，占位效应显然

DT2WI示右边额叶白质斑片状高记号

医看

谜底解读：C

说明：该病例在MRI平扫双侧尾状核、豆状查对称性病变，界限明晰，状态较法则，无显然占位效应，T1WI呈低记号，T2WI呈高记号，FLAIR呈高记号，故C过错；另影象上看来双侧额部硬膜下积液，右边额叶皮层下白质反常记号。

ACO中毒

B病毒性脑炎

C脑桥外髓鞘消融症

D肝豆状核变性

医看

谜底解读：C

脑桥外髓鞘消融症。

四、诊断与甄别诊断

本例为颅咽管瘤术后连接性低钠血症，且短期内被快捷更正，有一过性高钠血症，影象上看来双侧基底节区对称性长T1长T2反常记号转变，界限明晰，无占位效应。因而，招思虑脑桥外髓鞘消融症之或许。脑桥外髓鞘消融症也可累及丘脑、皮质下白质、小脑白质、内囊和外囊，时时双侧均受累，病灶大多对称散布。临床呈现及试验室搜检极其关键，非常是低钠血症。

（1）病毒性脑炎起病较急，有发烧、头痛等沾染病症，脑脊液搜检常发掘卵白抬高；病灶高发，呈非对称性散布于双侧大脑半球，大多半位于皮层下白质区，也可累及深部脑白质、脑干、丘脑及小脑；巩固扫描看来病灶有加强。

（2）肝豆状核变性又称Wilson病，童子或芳华期病发，1/3患者有眷属史，试验室搜检看来血清铜蓝卵白、血清总铜量消沉以及血清游离铜和尿铜分泌量添加，角膜缘看来K-F环。MRI示病灶多位于双侧壳核、其次为丘脑、脑干和齿状核，记号呈长T1、长T2转变；病程较长辈也可累及额、顶、枕叶，并多伴随不同水平脑减弱。

（3）CO中毒性脑病双侧惨白球对称的反常呈现是CO中毒是较为特点性的转变，呈现为双侧对称性斑片状T1WI等或略低记号，T2WI高或内等外高记号影。CO中毒迟发脑病特点性转变是大脑白质脱髓鞘转变及惨白球的反常，呈现为皮层下、侧脑室范围及半卵圆中间的白质对称性的布满、朦胧云雾状长T1长T2记号。与时时的脱髓鞘病变不同，其边际较朦胧，界限较大。

病例供稿：病院麦发泽

浸透性髓鞘消融症分为脑桥焦点髓鞘消融症（CPM）和脑桥外髓鞘消融症（EPM）。EPM最常浮目前低钠血症且血钠更正速渡过快的患者。EPM常对称性累及双侧豆状核、尾状核，也可累及丘脑、皮质下白质、小脑白质、内囊和外囊等，T1WI上呈低记号，T2WI上呈高记号，巩固后扫描无加强，本病例有连接性低钠血症，并浮现补钠后高钠血症病史，因而，思虑脑桥外髓鞘消融症。诊断这个病，临床呈现及试验室搜检极其关键，非常是低钠血症被快捷更正。对于累及双侧基底节对称性病变，或许需求思虑血管源性病变、中毒、代谢性脑病、神经退行性变、炎症和沾染性病变以及肿瘤。

点评大师：病院黄飚

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