老生常谈：遗传性脑白质病变。

其实让我看多少遍这部分内容我都愿意。

这可能是深受我师父的影响有关，记得刚刚读研的时候总是看到有很多儿科的家属拿着会诊单来请师父会诊，即便很多年后的今天，依然如此。前些天刚刚听了师父关于这部分的讲课，于是总结了一些手头的文献，一同分享。

下面关于脑白质营养不良的分类表比较实用。

根据这个表的分类，我们具体看各类疾病，后面都附有参考文献和推荐阅读，大家有兴趣可以看看。

以上都是各个脑白质营养不良疾病的临床及影像的基础，只有充分了解和理解以上内容，我们才可能更好地做到鉴别诊断。曾经用很多不同的角度试着去鉴别这些脑白质营养不良，从影像，从机制，从临床......等等等等，各有利弊。我只能说仁者见仁，智者见智。

其次要重视影像学检查的意义，我们都知道临床资料、患者病史这些才是诊断的核心，但是不得不承认随着影像学飞速发展，各种功能成像确实在很多神经系统疾病的鉴别诊断中起着很重要的角色。下面看看MRI和MRS在各种脑白质营养不良中的表现：

附彩蛋一枚，答案就在文中。