病例提供并主持

徐依成

医院

总结整理

王超、李锬、胡成伍、张钦军

傅懋林、邢晓莲、龙勇

.11.4日讨论于李神经18个中文群

病历摘要

男，37岁汉族

主因“突发右侧肢体麻木2天。”于-09-:49入院。

病例特点

1.青年男性，急性起病。

2.患者于入院前2天（年9月18日晨起）无诱因出现右侧肢体麻木，起初为右下肢麻木，后上升至右手麻木，无面部麻木，自觉行走右侧肢体稍不利，无头晕，无言语不利，未引起重视，未及时就诊。患者肢体麻木持续不能缓解，至我院门诊就诊，查头颅MRI示左侧侧脑室旁异常信号。为求进一步诊治，收入住院。病程中无饮水呛咳、吞咽困难，无视物旋转及视物双影，无肢体抽搐，无意识障碍，无言语不清，无大小便失禁。

4.查体：体温36.3℃，脉搏64次/分，呼吸18次/分，血压/70mmHg，意识清醒，言语流利。双侧瞳孔等大同圆，直径约3.0mm，直接、间接对光反射灵敏，双侧额纹对称，闭目有力，双侧鼻唇沟对称，示齿口角不偏，悬雍垂居中，伸舌居中。四肢肌张力适中，右侧肢体肌力5-级，左侧肢体肌力5级，双侧腱反射对称存在；右侧肢体针刺觉较左侧减退，双侧肢体深感觉对称正常；双侧指鼻试验、轮替动作、跟膝胫试验稳准；右侧查多克征、巴氏征阳性，左侧阴性。颈无抵抗。

5.头颅MRI（-9-19本院）：左侧放射冠及半卵圆中心近左侧侧脑室后角旁斑片状异常信号，T1WI呈等稍低信号、T2WI/FLAIR/DWI高信号。

????????提示老师们，看看肢体麻木，颅内病灶，是不是首先考虑血管病，但是青年卒中，原因呢？而且为什么颅神经没问题，所以我觉得卒中不一定，你们觉得呢？

??目前各群鉴别诊断的首要问题是该患者脑梗塞和脱髄鞘。问题来了，俩者如何鉴别，有何影像手段可以协助俩者鉴别？

??脑梗死DWI高和ADC低

脱髓鞘DWI和ADC都高

病例讨论第一轮：

许燕故城神内

定位：左皮质脊髓束（右侧肢体麻木力弱+右针刺觉减退+MR左放射冠左半卵圆中心左侧脑室后角异常信号+右克氏巴氏征阳性）

定性：夹层？（37岁+突发+无脑血管病高发因素）脱髓鞘？

需要：ADC片子，脑脊液系列检查，风湿免疫系列，肿瘤标记物，

医院神内

临床与影像基本符合，年轻男，突发起病，慢进展，定性：1、缺血性，2、脱髓鞘（瘤样？），3、肿瘤（淋巴瘤），下一步要ADC和增强看看

医院神内

急性卒中样起病，卒中还是先考虑，筛查相关因素。

王医院

中年男，主因“突发右侧肢体麻木2天。起初为右下肢麻木，后上升至右手麻木，查头颅MRI示左侧侧脑室旁异常信号。查体：右侧肢体肌力5-级，右侧查多克征、巴氏征阳性。定位：左侧大脑半球-皮质脊髓束及脊髓丘脑束受损！定性：卒中样起病，首先考虑脑血管病，但无明显血管危险因素，需完善相关血管评估及少见原因。其次考虑脱髓鞘，需要增强mri+mrs

医院

青年男性，急性起病，表现为偏侧肢体无力。查体可见右侧肢体肌力查。定位于左侧皮质脊髓束，颅脑MRI可见侧脑室旁斑片状异常信号影。定性：1.脱髓鞘性疾病；2.血管炎等免疫性疾病；3.肿瘤。需行腰穿，强化等检查

郭科湘雅附三院神内

青年男性，急性起病，核心症状是右侧肢体麻木，体查发现右侧肌力5减，浅感觉障碍，右侧病理征可引出。定位:左侧锥体束。定性，首先还是考虑常见病，1.血管病变，筛查青年人脑卒中原因：心房粘液瘤？PFO，动脉炎，夹层？2.结合影像，不典型脱髓鞘病变，3.线粒体脑病：melas？4特殊感染:梅毒等

柳青老师：

青年男性，急性起病，右侧肢体麻木为主要症状，影像可见侧脑室旁病灶，密度不均，有点煎蛋的意思，考虑免疫介导脱鞘可能性大，鉴别诊断！血管炎，白塞，NMOSD，淋巴瘤等！

王晓东老师：

青年男性，右侧肢体麻木，活动不利。查体右侧5-，右侧病理反射阳性。定位左侧皮质脊髓束通路。定性：1、血管病2、脱髓鞘病，3、系统性炎症、自身免疫性疾病4、肿瘤？

龙勇老师：

抛砖引玉，个人观点：患者青年男性，急性起病，突发右侧肢体麻木2天，由下肢进展上肢，查体：右侧肢体肌力5-级，右侧肢体针刺觉较左侧减退，右侧查多克征、巴氏征阳性，定位：结合影像定位左侧锥体束，左侧放射冠、半卵圆中心，定性：脱髓鞘（MS或者临床孤立综合征），血管病？（虽然要优先考虑，但结合影像应该不是），其他都不怎么支持，可以进一步完善腰穿脑脊液送检寡克隆带、IgG指数（明确是否为脱髓鞘病变），这个患者会不会有进展呢

雷宇新：

定位：左侧基底节、放射冠区皮质脊髓束及右侧丘脑、丘脑皮质束

定性：青年男性，急性起病，渐进加重，表现右侧肢体麻木、无力，首先考虑血管病，血管炎可能较大。其次脱鞘病、自身免疫病、特殊感染、肿瘤

余求龙老师：

定位：左侧皮质脊髓束，左侧皮质脊髓侧束，综合定在左侧大脑半球？

定性：青年男性，急性起病，主要表现为偏侧肢体乏力，麻木，结合头颅磁共振影像学，首先考虑血管性的疾病？2.脱髓鞘？3.肿瘤？发个片子看看影像特点，是否符合血管分布。

申永国-医院：

青年男性，急性起病，右侧肢体无力，病理征（+），定位：左侧锥体束，定性：青年还考虑脱髓鞘，免疫待排，血管病少，看后来查体结果,看血沉，心脏，脑水，如ob？lgg？aqp4？

杜明艳-首医潞河神内：

患者青年男性，急性起病，以头晕伴右肢无力为主要表现，结合查体右锥体束征，脑膜刺激征及右偏身痛觉减退，定位左大脑半球（头核磁左侧脑室旁）及脑膜？，定性诊断:1.脱髓鞘？如MS等，寻找其它亚临床证据，多给些核磁及增强片子，腰穿等。2.血管病：完善青年卒中筛查。3.特殊感染，如梅毒。4.免疫相关脑病？5.代谢、肿瘤可排查。6.变性、遗传、中毒可能性小，不支持。

阴均涛-邢台三院神内：

目前倾向于脱髓鞘

医院神内：

定位左侧大脑半球，定性血管性可能大，首先排查青年卒中原因

姜伟韬-医院神内：

青年男性，急性起病，因右侧肢体麻木2天入院,查体：右侧肢体轻瘫，右侧痛觉减退，右侧病理征阳性，定位：左侧锥体束，左侧脊髓丘脑束，定性：首先考虑血管病，脑梗死，青年卒中，重点寻找病因，如卵圆孔未闭，动脉夹层，fabry病，动脉炎等，第二脱髓鞘疾病，MS，瘤样脱髓鞘病，其他代谢性，内分泌性肿瘤性疾病重点排除，进一步完善经食道心脏超声或TCD发泡实验，头颈部CTA，甲状腺，Hcy，腰穿等检查。

医院神内:

定位:左侧椎体束，定性:脱髓鞘，脑血管，

卢志杰-医院神内:

除了影像学，首次脑梗死和首次脱髓鞘的鉴别还要综合更多的临床信息如危险因素，血管分布，免疫指标等。辅助检查两条线展开：一方面查找脑血管病危险因素，评估血管；另一方面筛查免疫指标，送检相对特异的脱髓鞘标记物；进一步完善影像学：MRS，增强，血管协助。莱尔米特征，符合时间多发？

王佩保定市一中心神内:

青年男性，急性起病，锥束背髓丘脑束受累，定位左大脑半球，MRI左侧脑室旁异常。定性，1血管病，但患者年轻，无危险因素，可找少见危险因素，查心脏，血管，免疫，甲功等等。2脱鞘，有些快，但位置正好侧脑室旁3免疫4肿瘤5炎症等

次旦卓医院神内:

定位：左侧大脑半球，定性：炎症？等头部MRI增强，免疫相关检查

医院神经内科:

定位：左半卵圆中心、左放射冠，定性：炎性脱髓鞘病？诊断：临床孤立综合征,鉴别诊断：脑梗死

郭科-湘雅附三神内:

青年男性，急性起病，核心症状是右侧肢体麻木，体查发现右侧肌力5减，浅感觉障碍，右侧病理征可引出。定位:左侧锥体束。定性，首先还是考虑常见病，1.血管病变，筛查青年人脑卒中原因：心房粘液瘤？PFO，动脉炎，夹层？2.结合影像，不典型脱髓鞘病变，3.线粒体脑病：melas？4特殊感染:梅毒等

医院神内:

定位：左侧皮质脊髓束，左侧脊髓丘脑束，定性：脑血管病？脱髓鞘？肿瘤？想先看看头核磁的adc，血液相关检查，心脏彩超等。

医院内科:

按照影像定位，定性:脱髓鞘，肿瘤，血管病。四大善变:结核梅毒。初步检查大血管是否有狭窄及局部扩张，再检查MRA,CTA.

代允义老师：

定位，右侧轻瘫，右侧巴氏征阳性，定位左侧皮质脊髓束，右侧偏身浅感觉减退，定位左侧脊髓丘脑束，结合磁共振，定位左侧大脑半球，定性，青年男性，急性起病，主诉偏身麻木，结合病灶位置，首先考虑炎症脱髓鞘疾病，MS可能，脑血管病不除外，联系磁共振增强及腰穿。

刘云云老师：

定位:左侧脊髓丘脑束，左侧皮质脊髓束（脑干以上平面）。定性:急性起病，要考虑血管性，脑梗死要考虑但无血管危险因素。脱髓鞘要考虑，同心圆硬化的确要考虑，多发性硬化，脱髓鞘假瘤以及nmosd要考虑。免疫炎症要考虑，各种因素介导的免疫炎症，狼疮脑，白塞，干燥综合征中枢神经系统损伤，桥本脑病等。卒中样起病，肿瘤也不能完全排除，淋巴瘤，胶质瘤等。营养代谢暂时无证据。感染方面暂时无更多证据。遗传无证据。

柳柳老师：

中年男性+右侧肢体麻木、查体：右侧肢体针刺觉较左侧减退（脊髓丘脑束）+右侧肢体无力、右侧病理征阳性（皮质脊髓束）+头部MRI：左侧放射冠、半卵圆中心异常病灶。

定位：左侧大脑半球（脊髓丘脑束、皮质脊髓束）

定性：心源性卒中（尤其是隐源性方面的）？MS？孤立性综合征（CIS）？Blao？脱髓鞘假瘤？淋巴瘤？感染性肉芽肿？继续完善病史及检查

杜明艳老师：

患者青年男性，急性起病，以头晕伴右肢无力为主要表现，结合查体右锥体束征，脑膜刺激征及右偏身痛觉减退，定位左大脑半球（头核磁左侧脑室旁）及脑膜？，定性诊断:1.脱髓鞘？如MS等，寻找其它亚临床证据，多给些核磁及增强片子，腰穿等。2.血管病：完善青年卒中筛查。3.特殊感染，如梅毒。4.免疫相关脑病？5.代谢、肿瘤可排查。6.变性、遗传、中毒可能性小，不支持。

李尊波老师：

定位:左侧大脑半球。定性:脱髓鞘，炎症，脓肿，血管，肿瘤等。建议增强，必要时腰穿，病变与脑室关系密切，肿瘤性病变不除外，淋巴瘤要考虑一下，ADC来了，病变周围环形低信号，病变中心信号略高，看看增强及MRS吧！张萍老师：急性起病，表现麻木和无力，麻木及查体感觉减退定位左侧皮质丘脑束，无力定位左侧皮质脊髓束。头颅MR与症状相辅，有没有感觉有点垂直于侧脑室旁？首先考虑脱髓鞘，血管性。脱髓鞘的话MS可能性更大。完善腰穿、寡克隆带、AQ

病例汇报，第二轮

??应大家要求，发上DWI和ADC

病例讨论，第二轮

许燕故城神经内科：

ADC不像梗死，ADC边缘低，中间有等信号，需要加强。

王仙伟浙江省台州市：

adc中间是亮的，没有全黑，跟前面图不是一个层面。不像梗死。

医院神内：

垂直侧脑室，ADC环形低信号，倾向脱鞘！

??????主持提示：

问题二：目前ADC信号不均，依然需要建议增强扫描，问题是脑梗塞急性期增强可否强化，增强扫描对脑梗塞和脱鞘有无鉴别意义？如果有，何时行增强扫描方为合适？

医院神内：

好像以前讲过，脱髓鞘也多伴有小梗死，小血管梗死也可导致髓鞘脱失。

医院神内：梗死不应该了，脱髓鞘疾病最大，淋巴瘤先保留。

陈圆圆：

急性期梗死不强化，脱髓鞘强化；亚急性期梗死强化，脱髓鞘不强化。

李晓强老师:

强化有意义。

脑梗死多边缘强化。

脱鞘多半环样或结节样强化，当然也可以边缘强化。

半环样强化有鉴别意义。

病例补充三

病例讨论第三轮

许燕故城神经内科：

MRS除外肿瘤，需要脑脊液寡克隆带和AQP4鉴别MS和NMOSD。头部病灶没有强化，说明是陈旧病灶。

可以鉴别，脑梗病灶发病10天是会强化的。

黄华生，医院神内：

可以下很可能的MS，排除其他结缔组织病。

弥散ADC里面中心高，周围低，说明不完全相同时间，低的是最新的，符合脱髓鞘疾病。

医院神内：

以前见过脱鞘的病人，DWI信号没有急性脑梗的信号那么亮，而且仔细观察的话，中间一般高点，周围低点，不像脑梗那么均匀一致。

李昌：

这个病人如果反过来，中心低周围稍高是否可以考虑梗死呢？

龙勇-医院神内：

患者青年男性，急性起病，突发右侧肢体麻木2天，由下肢进展上肢，查体：右侧肢体肌力5-级，右侧肢体针刺觉较左侧减退，右侧查多克征、巴氏征阳性，定位：结合影像定位左侧锥体束，左侧放射冠、半卵圆中心，定性：脱髓鞘（MS或者临床孤立综合征），血管病？（虽然要优先考虑，但结合影像应该不是），其他都不怎么支持，可以进一步完善腰穿脑脊液送检寡克隆带、IgG指数（明确是否为脱髓鞘病变），这个患者会不会有进展呢,

OB阳性，AQP4阴性，支持MS,目前看CIS不像，NMOSD不像，ADEM也不像啊，只有MS符合了

??????

主持提示：问题三：

目前的头MR增强可否鉴别脑梗和脫鞘？

既往5年前有低头时下肢麻木史，具体不详。

相关风湿免疫指标均阴性，既往史徐文除5年前的低头时下肢麻木外，余无特殊。

最后一个问题：这个患者的治疗您建议给予冲击治疗吗？

??????????

医院神内：

目前主要是没有看到陈旧病灶，那么也只能从临床抓，抓不得就可以先下很可能的MS。激素治疗嘛，轻的可以观察，加重再考虑冲击也行。

许燕故城神经内科：

患者病情较轻，而且这次可能是复发，可以不用激素冲击治疗。

陈娟：

我觉得看患者的期望值吧。

病例汇报，第四轮：

??????问题归纳：

您的最终诊断和治疗建议是？

医院神内：

如果脊髓病灶也是新的，就诊断：很可能的MS，如果旧的就诊断MS，治疗不必急着就上冲击

许燕故城神经内科：

诊断：MS

治疗：

1、避免诱因，







































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