此病例的影像学表现特点

以脑白质损害为主

T1W1呈较均匀高信号，T2W1/FLAIR呈较均匀高信号或稍高信号

病灶弥漫，从一侧脑白质通过胼胝体累及另一侧

病灶沿着白质纤维走行，脑内解剖结构形态基本保存

占位效应不明显，中线结构居中，脑室没有受压

病灶有钙化

病灶信号均匀，没有坏死，出血，囊变

病灶周边水肿不明显

为明确诊断，-10-30患者进行了左额叶病灶活检术

HE染色

NeuN染色（－）

NF染色（＋）

Olig-2染色（＋）

GFAP染色（＋）

Syn染色（﹢）

MGMT染色（－）

Ki-67染色约10%（－）

P53染色约20%（﹢）

CD68组织细胞染色（﹢）

初步诊断

定位诊断：双侧半卵圆中心、双侧额叶、左侧颞叶脑白质、双侧基底节区

定性诊断：炎症脱髓鞘

初步诊断：

1.脱髓鞘性脑病

2.慢性全鼻窦炎

3.鼻息肉（双侧，术后）

4.腰椎间盘退行性病变（术后）

治疗

甲强龙1givdripqd×3d（26/11-28/11）冲击

郝智10mgpobid

欧兰同注射液4givdripqd

再普乐1.25gqn

胞磷胆碱钠0.2gqd

甲强龙冲击第二天，患者家属诉其精神症状明显好转，主动与患者家属对话，主动上洗手间解小便，表情变化稍增加。但很快进入平台期，继续激素治疗期间，患者症状未再改善

随后激素缓慢减量，病情没有改善

外院会诊病理切片

最终诊断

定位诊断：双侧半卵圆中心、双侧额叶、左侧颞叶脑白质、双侧基底节区

定性诊断：占位性

初步诊断：

1.大脑胶质瘤病

2.慢性全鼻窦炎

3.鼻息肉（双侧，术后）

4.腰椎间盘退行性病变（术后）

大脑胶质瘤病（gliomatosiscerebri,GC)

是一种少见的弥漫性中枢神经系统原发性肿瘤疾病，其主要病变特征是以神经胶质细胞的弥漫性瘤样增生为主，而周围原有的神经解剖结构保持完整

属于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞瘤，以低级别多见,恶性程度III级

以浸润性而非破坏性生长为主，无明显核分裂相，无明显坏死及瘤结节形成

主要病变特点是弥漫性生长，多数是首先弥漫性浸润大脑皮质，进而蔓延到白质，以脑白质为主，可同时累及胼胝体、基底节、脑干、小脑和脊髓等组织，其中以胼胝体受侵最为常见

多表现为亚急性，进行性加重的病程，可发生在任何年龄，无明显的性别差异，临床表现缺乏特异性，常见症状为进行性加重的头痛，偏瘫或癫痫发作等

影像学特点

头颅CT扫描常显示为弥漫性等密度或低密度改变，但缺乏特异性

沿脑白质走行区弥漫性分布的异常信号

病灶累及范围达两个脑叶以上

T1W1呈较均匀低信号或稍低信号

T2W1/FLAIR呈较均匀高信号或稍高信号

累及胼胝体及对侧脑白质对于本病的诊断具有重要价值

增强扫描较少强化

MRS示Cho/Cr、Cho/NAA的比值升高，NAA/Cr比值降低

病灶主要沿神经束、神经细胞和血管周围生长，其病变部位的脑实质内无囊变、钙化和肿块形成，神经结构相对保持正常，即所谓“结构性生长”

.鉴别诊断

大脑多发性胶质瘤：瘤体彼此分离，常形成肿块，明显囊变，出血，坏死等，有明显的占位效应和强化

脱髓鞘性疾病：GC常表现为弥漫性大片状长T1信号、长T2信号，占位效应不明显，易被误诊为脱髓鞘病变。应用激素治疗无效且病情仍进行性加重应高度怀疑肿瘤性病变的可能。MRS检查呈NAA降低，Cho上升，Cho/Cr和Cho/NAA比值升高的肿瘤病变的波谱特征，对鉴别诊断有很重要的帮助

本例患者的提示

我们在临床中如发现用激素治疗疗效不佳，病情依然持续性发展的以脑白质损害为主的病例，需考虑本病

影像学上显示脑实质内多个脑叶受累的病变，病灶周围脑组织肿胀，但无囊变、出血和肿块形成，神经结构相对保持正常，中线结构无移位，高度提示本病。胼胝体受累具有一定的诊断价值。进一步确诊需要病理学检查

本例患者脑白质内有钙化病灶，在本病中少见，原因不明，需随访观察。