.01.08，AJNR宣布了一例由哈佛医学院PedramParva医师供给的榜样、罕有病例。

根本病史：患者，女性，64岁，复视，共济平衡。

图1钆相比剂加强扫描看来脑桥血管方圆及小脑呈“胡椒面”样黑点状及条状加强病灶，T2WI显示病灶的反常记号不显然，颠末以糖皮质激素为底子的免疫压制医治后，病灶显然好转。

查阅文件后，也许找到相仿体现的病例

图2女性，45岁，轻度步态不稳，复视，伴随停止性恶心和头晕。加强扫描显示小脑、桥脑、丘脑、基底节、大脑白质区见高发点片状加强，呈“胡椒盐”征

图3男性，58岁，共济平衡，口周觉得反常，左边脸部觉得消退。图a示初度加强扫描桥脑、中脑、丘脑看来高发黑点状及条状加强,图b、c和d示活检后运用甲泼尼龙医治后病灶慢慢加重，图e示运用甲泼尼龙连结环磷酰胺医治三个疗程后病灶绝对消散

图4男性，56岁，复视、口周觉得反常。图a示小脑及桥脑高发黑点状加强，呈“胡椒盐”征，图b甲泼尼龙医治三个月后病灶险些消散，图c反复个月后病灶轻度复发，图d再次运用甲泼尼龙，四个月后病灶绝对消散。图e和f脊髓MRIT2WI示谬误定的斑片状高记号影，T1WI加强扫描看来显然的黑点状加强

病例成绩

类固醇激素反映性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管方圆加强症(chroniclymphocyticinflammationwithpontineperivascularenhancementresponsivetosteroids，CLIPPERS)。

CLIPPERS由Pittock即是年初度报导，是一种在脑桥、中脑及小脑血管方圆以淋巴细胞浸湿为主、对类固醇激素医治灵验的核心神经系统的炎性病变，该病截至到现在国表里共报导60余例。

CLIPPERS每每亚急性起病，患者首发病症多与脑桥受累相关，可体现为共济平衡、构音阻碍、单侧脸部麻木、复视等，不过无浑身病症。

CLIPPERS的特色影象学体现为以脑桥为中间，小脑半球、中脑、延髓、基底节、丘脑、大脑白质、脊髓亦可累及，以脑桥、中脑、小脑的加强最为显然，呈“胡椒面”样，间隔脑桥越远，病灶的数量及体积也越小。

CLIPPERS患者对类固醇激素特别敏锐，大剂量激素攻击医治后患者临床病症及影象学都可显然革新，后期需求以小剂量激素或其余免疫压制剂恒久保持医治，但激素后退过早或减量可致使病情复发乃至加剧。

CLIPPERS在影象学上需与脱髓鞘疾病相辩别，后者无“胡椒面”征、元高激素敏锐性及好发部位的不同可辅助辩别两者。

编纂

巩涛

负担编纂

黄蓓蓓

参考质料

[1]ButtmannM,MetzI,BrechtI,etal.Atypicalchroniclymphocyticinflammationwithpontocerebellarperivascularenhancementresponsivetosteroids(CLIPPERS),primaryangiitisoftheCNSmimickingCLIPPERSoroverlapsyndrome?Acasereport[J].JNeurolSci,,(1-2):-.

[2]KastrupO,vandeNesJ,GasserT,etal.ThreecasesofCLIPPERS:aserialclinical,laboratoryandMRIfollow-upstudy[J].JNeurol,,(12):-.

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