本文作者：史文迪梁旭日

仁爱耳聋康复研究院临床听力学研究所

惠耳国际听力学研究中心

最近会诊一位患者雷XX，男，年8月出生，新生儿听力筛查一耳一直未通过，家长并未重视，也没有做诊断性听力检查，直到年，发现孩子一直不开口，医院做了相关的听力学检查，但是未做行为测听，家长带着声导抗、OAE、ClickABR报告直接在某听力连锁机构选配了助听器，佩戴并康复两年多，该患儿的言语发育进步不明显，因此，18年7月4日来我听力学研究中心就诊。

以下是该患者相关的听力学报告

一、DPOAE测试，双耳未通过；声导抗检查：鼓室图双耳A型

二、ASSR测试、ClickABR测试（.5.15）

左耳50dBnHL、右耳70dBnHL可见明显V波

三、影像学检查：颅脑MRI（.5.15）

报告提示：双侧脑室后角旁脑白质发育不良。

来我听力中心行游戏测听、声导抗检查、TB-ABR（.7.13）

（一）游戏测听结果

（二）听性脑干反应TB-ABR反应阈(气导)左耳75dBnHL刺激可见明显V波、右耳90dBnHL刺激下可见明显V波(生物校准后的值)。

（三）助听后评估

该患儿佩戴助听器之前评估结果较差，经真耳分析评估调试后，再测试行为测听，左耳助听后平均听阈43dBHL、右耳助听后平均听阈36.7dBHL。

再次要求该患者复测脑部MRI（.7.10），MRI报告提示：脱髓鞘改变的可能，这提示了该患儿听神经放电同步性不良。

这个儿童患者接下来如何干预？类似的患者在求医干预的路上应该注意什么？如何避免听力诊断、干预过程中的各种坑，让孩子又快又好的康复？我们接下来分析一下：

首先，这个小朋友新生儿筛查未通过时，家长并未引起重视，这也是导致了该患者错过了6个月内完成早期诊断、早期干预黄金时间的一个重要原因；

其次，家长在年发现其言语发育明显迟缓，医院做了ClickABR检查以及脑部MRI，并未做分频ABR\ASSR及行为测听；之后便在某听力中心机构只凭借ClickABR的报告选配了一对小功率的耳背机。该听力机构以及家长都未曾考虑到低频的听力是否同高频一样，是更差？还是更好？在这种未知的情况下，直接给孩子选配了一对小功率的耳背机。可是谁能想到，这个小朋友的听力是一个上坡型的听力损失，低频不但没有比高频好，反而更差；电生理和行为测听的结果显示，低频相差很大，但是HZ却和ClickABR很接近；那么原来的助听器对这个小朋友的补偿帮助是远远不够的，助听器戴了两年多，这个小朋友语言发育有限。这个小朋友，五岁多才到我们中心来咨询助听器是否还有改善其听力和言语功能发育的机会，但是我们建议他能够考虑人工耳蜗植入。

第三，这个小朋友低频部分的听力已经八九十分贝了，低频很可能存在耳蜗死区，而助听器放大对低频耳蜗死区补偿没有太好的帮助，目前的移频技术只是高频移到低频，没有低频移到高频，另外，低频放大后会形成“向上掩蔽”效应影响聆听辅音清晰度，所以我们拒绝了给这个孩子再次验配助听器。

第四，这个时候，小朋友面临的最大的问题是：他的言语发育黄金期已经错过了，虽然脑白质的病变已改善，但核磁还是显示其存在脱髓鞘病变的可能，也就是说该患儿可能也存在听神经的同步化不良，我们做了翻转极性的CM，那么助听器是没办法大幅度的有效提高这个小朋友聆听清晰度；这个孩子戴上助听器声音能听到但是听得不够清楚，这会导致他学讲话，口齿的清晰度会不佳。而人工耳蜗的电刺激给声方式，使得听神经的同步化比助听器更好，那对于听觉皮层的言语刺激会更多，也就更利于其言语发育。因此，我们强烈要求家长尽快筹钱，给小朋友尽早植入人工耳蜗。

总结

根据版《美国听力学学会临床实践指南：儿童放大》和版《中国婴幼儿听力损失诊断与干预指南》指出，成功的干预基于全面和精确的听力学诊断和测试。听力学诊断必须是用最好的实践、适当的测试获得可靠有效的结果。必须获得每一耳低频和高频刺激的气、骨导阈。这些阈值可用行为测试和电生理测试方法获得，两种方法相互印证。

该案例中的患儿，听力曲线为上升型，由于没有及时复查进行诊断;以及干预时未行频率特异性ABR测试，凭经验错误选择助听器;后期两年未及时复查评估发现问题，一次次的让该患儿错过了康复黄金期，这个案例值得听力学相关的所有从业人员警醒，更值得听障儿童家长们加强重视，精准诊断与精准干预对儿童如救火，刻不容缓！千万不要聆听效果不好，拖着不看，拖掉的就是改变孩子未来人生的机会！

惠耳国际听力学研究中心

杭州耳聋康复研究院副院长兼临床听力学研究室主任

兼惠耳国际听力学研究中心主任

浙江省中青年优秀科技工作者

中国听力医学发展基金会专家委员会常委

加-中言语听力协会(CCSHA)、浙江省康复医学会听力与言语康复专业委员会常委

卫计委听力学本科“十三五”全国规划教材：《助听器学》编委；《实用助听器学概论》副主编；《儿童听觉植入》编委。国家助听器验配师职业鉴定考评员。

先后赴世界各地17国考察各国、各机构的听觉医学中心发展情况。

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