脑小血管病是临床常见的脑部血管疾病,隐匿起病、缓慢发展、部分可急性发作。临床表现复杂,诊断比较困难,容易造成诊断和治疗上的混乱。近年来,随着神经影像学的快速发展,人们对脑小血管病临床、诊断和治疗等方面的认识有了显著提高,脑小血管病的诊断率也明显增加。 脑小血管病定义 脑小血管病是指由于各种病因影响脑内小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。主要表现为腔隙性脑梗死、脑出血、皮质下白质病变、脑微出血和微梗死。 脑小血管病病因 按照脑小血管病的病因可将其分为6大类:①小动脉硬化也称为年龄和血管危险因素相关性小血管病,其最常见的危险因素是年龄、糖尿病以及高血压,其中,高血压的相关性最为明显;②散发性或遗传性脑淀粉样血管病;③其他遗传性小血管病;④炎性或免疫介导性小血管病;⑤静脉胶原化疾病;⑥其他脑小血管病。本文主要阐述第一和第二类脑小血管病,其他类型的脑小血管病可参照相关的指南或共识建议。 流行病学资料 在我国,脑小血管病变所引起的腔隙性梗死占缺血性脑卒中的25%~50%,而脑出血占所有类型脑卒中的25%,显著高于西方国家。脑小血管病的发病率与年龄呈正相关。另一方面,脑小血管病引起的脑卒中复发率较大血管动脉粥样硬化引起的脑卒中复发率略低。 发病机制 脑小血管病可以累及小动脉、毛细血管以及小静脉,以穿通动脉受累最为常见。此阶段没有临床症状,核磁共振检查显示为脑白质病变。 严重的小血管病变会导致血管壁损伤、微小动脉瘤形成或者淀粉样物质沉淀,局部发生炎性改变、血管壁破坏、血浆成分渗出,表现为显微镜下微出血,病灶大小为0.5~5.0mm,常为多发,不伴有临床症状。 脑的小血管病进一步发展可破坏血脑屏障,造成局部炎性反应,血管自动调节功能丧失,脑血流量下降,导致严重性局部缺血,灰白质完全坏死,临床表现出腔隙性脑梗死症状。 脑小血管病急性发作的另一类型是小血管破裂,引起脑出血,与高血压相关的脑出血多位于内 囊、外囊、脑桥或者小脑半球。 脑小血管病引起的腔隙梗死、脑出血、白质病变、微出血和微梗死可以共存在同一个体内。 脑小血管病临床表现 脑小血管病急性发作表现为腔隙性脑梗死或者脑实质出血。 慢性脑小血管病变主要依靠神经影像学来进行诊断,突出表现为脑白质病变或者脑微出血。临床缺乏特异性表现,可以没有症状。严重的脑白质病变可以引起认知功能下降(血管性痴呆)、抑郁、步态障碍、吞咽和排尿功能异常。 脑小血管病影像学检查 脑小血管病的临床表现复杂多样,起病形式可急可缓,缺乏特异性。诊断主要依靠实验室检查,包括脑小血管结构和功能检查。 一、磁共振成像(MRI) MRI是目前检测脑小血管病最重要的工具。 MRI的标志性改变为新发小的皮质下梗死、腔隙、白质高信号、血管周围间隙以及微出血。此外,脑萎缩也被认为与脑小血管病有关。 (一)新发小的皮质下梗死 新发小的皮质下梗死定义为:显示穿支动脉供血区的新发腔隙性梗死,引起相关临床症状。 (二)可能为血管起源的腔隙 可能为血管起源的腔隙定义为:圆形或卵圆形,直径为3~15mm,分布于皮质下,充满与脑脊液相同的信号,与穿支动脉供血区陈旧梗死或者出血相关。 (三)可能为血管起源的白质高信号 可能为血管起源的白质高信号定义为:脑白质异常信号,病变范围可以大小不等,在T2或T2- FLAIR序列上呈高信号,T1呈等信号或低信号,取决于序列参数和病变的严重程度,其内无空腔,与脑脊液信号不同。 (四)血管周围间隙 血管周围间隙定义为:包绕血管、沿着血管走行的间隙。 (五)脑微出血 脑微出血定义为:在T2*GRE和其他对磁化效应敏感的序列显示出以下变化:①小圆形或卵圆形、边界清楚、均质性、信号缺失灶;②直径2~5mm,最大不超过10mm;③病灶为脑实质围绕;④T2*GRE序列上显示高光溢出(blooming)效应;⑤相应部位的T1、T2序列上没有显示出高信号;⑥与其他类似情况相鉴别,如铁或钙沉积、骨头、血管流空等;⑦排除外伤弥漫性轴索损伤。 (六)脑萎缩 脑小血管病引起的脑萎缩指的是脑体积减少,但与特定的、大体局灶性损伤如外伤和脑梗死无关。不包括脑梗死所致的局部体积减少。 (七)脑微梗死 脑微梗死的平均直径为0.2~1.0mm,常规的MRI无法发现。 (八)脑灌注和氧代谢率变化 脑血流灌注和血流容积反映了脑小血管功能的另一重要指标,小血管周围神经元、神经胶质细胞的代谢状态与脑小血管功能直接相关。 二、头颅CT 脑出血在头颅CT中表现为高密度影,具有非常高的特异度和敏感度,但是小的出血也容易被漏诊。 三、彩色眼底照相 视网膜动脉的狭窄可能与脑白质病变的严重程度存在相关性,提示对于脑小血管病患者进行常规的视网膜动脉评价具有重要意义。 脑小血管病诊断推荐意见:脑小血管病的临床表现缺乏特异性,诊断主要依靠影像学检查。 ①脑小血管病可发生于不同年龄人群,其中以老年人高血压及淀粉样血管病相关的小血管病最为多见。 ②老年人出现渐进性行走困难、吞咽困难、二便失禁或者认知功能下降,应该考虑可能为脑小血管病。 ③大部分腔隙性脑梗死和脑出血可由脑小血管病引起。 ④目前临床上没有直接显示脑小血管病的检查方法。头颅MRI是检查脑小血管病最重要的手段。推荐常规检查序列包括T1、T2、T2*GRE、T2-FLAIR和DWI。这种序列组合可以满足诊断脑小血管病变引起的腔隙性脑梗死、脑出血、脑微出血和白质病变的需要。增加SWI可以更加敏感地反映脑微出血信息。 ⑤脑小血管病在MRI影像学上的表现主要有:新发小的皮质下梗死、可能血管起源的腔隙、可能血管起源的白质高信号、血管周围间隙、脑微出血和脑萎缩。 ⑥描述脑小血管病变时应该注意其分布和数量。脑微出血和脑白质病变可以记录其分布如脑叶、脑深部灰质区或者幕下等区域。高血压脑出血多分布于丘脑、壳核、脑桥和小脑半球;而淀粉样血管病则多分布于脑叶和小脑半球。 ⑦头颅CT在脑出血即刻显示为高密度,对脑出血的诊断有很高的特异度和敏感度,但对腔隙性脑梗死和脑自质病变诊断不敏感,不能显示脑的微出血和微梗死。 ⑧对于脑小血管病患者,应当常规借助彩色眼底照相等手段对眼底视网膜小血管情况进行评估与记录。 ⑨动脉硬化性大血管病常合并脑小血管病。 血压和脑血流自动调节检查 一、血压 年龄和血管危险因素相关性小血管病的发生和发展与高血压关系非常密切。升高的动脉收缩压和舒张压均是脑小血管病发生和发展的独立危险因素。但是仅将收缩压和舒张压控制在正常范围内仍然不够,血压波动太大也会促进小血管病的发展,高血压脑出血在发病前常伴有血压剧烈波动的经历。 二、血压变异性 患者每次就诊都应该进行血压检查。访视间血压变异太大,会促进脑小血管病的进展。 三、脑血管运动反应性评价 脑血管运动反应性评价可以依靠呼吸抑制试验,评价标准一般以呼吸抑制指数(BHI)0.69为正常,否则为异常。 四、脑血流自动调节能力 脑血流自动调节能力的评估方法有下肢束带减压法、Valsalva运动法、直立倾斜试验等。其中,直立倾斜试验是目前国内外最常用的方法之一。目前,对于直立倾斜试验所获得血流动力学参数的分析,尚处于研究阶段,缺乏统一的标准。 血压和脑血流自动调节检查推荐意见: ①脑小血管病变增加了脑血管床的阻力,导致脑血流自动调节功能下调,进而减少了脑组织的灌注。脑组织对过高血压和过低血压的变化适应能力显著下降,应该密切贵阳儿童白癜风广西白癜风医院
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