临床资料

女患，17岁。突发左上肢不自主运动，左前臂、肩、手指和面部短暂、不自主、不规则运动，不受意识控制，诊断为偏身舞蹈。实验室检查结果正常，包括游离甲状腺素水平和促甲状腺激素。SPECT提示脑血流量正常。MRI示右额叶无症状的轻微缺血性白质病变。18F-FDGPET示右侧纹状体葡萄糖代谢显著升高（图1）。冠状位MRA显示右侧豆纹动脉扩张延长并与脑室周围白质髓动脉相延续（图1）。口服氟哌啶醇后舞蹈症状逐渐改善，2个月后舞蹈症状消失；18F-FDGPET示右侧纹状体葡萄糖代谢正常（图1）。

图1.舞蹈症状期间（a）和症状缓解期间（b）轴位18F-FDGPET图像。减影图像显示舞蹈症状期间右侧纹状体代谢显著亢进（c）。舞蹈症状期间（d）和症状缓解期间（e）冠状位18F-FDGPET图像。MRA冠状位（f）显示右侧豆纹动脉扩张延长（箭）。

既往5年前，女孩12岁时，跑步中出现短暂性左侧肢体麻木、无力入院治疗。血管造影显示双侧颈内动脉末端严重狭窄与“烟雾病”样血管（图2）。入院后行右侧颞浅动脉—右侧大脑中动脉搭桥术，一个月后进行了左侧颞浅动脉—大脑中动脉动脉搭桥术；手术后3个月，血管造影显示侧支循环开放良好（图2），术后5年再无脑缺血发作。

图2.术前DSA前后位示右（a）左（b）颈内动脉末端闭塞和“烟雾病”样血管。术后颈外动脉DSA侧位示右（c）和左（d）侧支循环开放良好。

讨论

本例患者出现舞蹈症状期间纹状体代谢升高，随着舞蹈症状缓解代谢恢复正常，舞蹈症状与代谢升高是否有关需进一步探讨。Moyamoya病患者缺血或脑血流量下降可以引起舞蹈症状，但该例患者舞蹈症状出现在Moyamoya病无症状期且SPECT提示脑血流量正常。高代谢部位豆纹动脉增粗延长，这一影像提示侧脑室旁吻合支开放，是Moyamoya病特异性改变。

（王玉洁审阅，叶慧茸编辑）

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