今天为大家介绍1例有关早发性快速进展性痴呆的病例讨论，患者由于1年前认知功能开始逐渐下降，近2个月出现快速进展前来就诊。医师进行了一系列问诊、查体、辅助检查后，患者的诊断似乎不那么简单，大家来看看这是什么疾病？

一位来自加纳的62岁男性由于2个月的快速进展性认知功能下降前来就诊。患者主要表现为无法管理家庭财务，由于不能胜任而辞去了呼吸治疗师的职务，并且常常忽视个人卫生。患者偶尔会出现找词困难，字迹变得潦草，并且逐渐出现了进行性的步态不稳。进一步进行询问得知，患者从1年余前就出现了轻微认知功能的改变，这体现在他因为害怕迷路而不敢在高速公路上独自驾车，并且越来越容易与人产生争执。

患者之前除了高血压和冠心病做过冠状动脉搭桥手术外无其他病史，没有接触过有毒有害物质且未行过化疗。

体格检查提示，患者存在痉挛性共济失调步态，双侧膝腱反射亢进（+++），双侧踝阵挛阳性（+），双侧Hoffman征阳性（+），惊吓反射消失（+）。神经心理检查发现患者时间、空间定向力下降，近记忆力下降，视空间及注意力也均有所降低。患者言语流利，但说话时经常出现找词困难及言语错乱。患者眼底检查未见异常。

患者以下实验室检查结果均为阴性或在正常范围内：

1.感染性因素：梅毒螺旋体IgG抗体、莱姆抗体效价、寄生虫及虫卵抗体、隐球菌抗原、T细胞病毒、HIV。

2.其他血清指标检查：乳酸及丙酮酸、T3、T4、促甲状腺激素、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、维生素B12、血钙、血磷、甲状旁腺素、重金属及毒物筛查、血沉、C反应蛋白、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、铁蛋白、血管紧张素转换酶、血清蛋白电泳。

患者头颅CT显示双侧大脑半球、脑干、小脑多发钙化灶，且未显示有血管炎的迹象。头颅MRI显示双侧放射冠对称性斑片状异常增强信号；额叶及脑室旁白质、苍白球、丘脑、脑干、小脑多发性异常信号，与钙化灶对应。颈髓MRI显示脊髓C3、C5节段侧索异常增强信号，同样的表现也存在于胸髓MRI的C2-C3节段。胸部、腹部的其他检查未发现异常，全身PET扫描同样未发现代谢增强病灶

神经心理检查提示患者在注意力、理解力、语言表达能力、视空间、执行功能等多个领域均有所下降，提示全脑认知功能减退。

患者在院期间接受了经验性治疗：强的松60mg/天。但由于患者临床症状没有得到实质性的改善，强的松被逐渐减量。医师考虑用免疫抑制剂予以治疗，但患者妻子拒绝了进一步治疗。患者的认知功能和神经功能持续性下降，以致生活完全不能自理。之后的体格检查提示患者的痉挛性体征、小脑体征更加明显，并存在额叶释放现象和肌张力增高。在疾病的晚期（起病2年半后），患者出现了全面性强直阵挛发作，家人遂将其送至临终关怀机构，患者在起病3年后去世。

患者大脑接受了2个单独区域的2个切片病理检查，它们均来自头颅MRI上显示的右侧额叶异常增强病灶。第1个切片病理结果显示一些微血管非特异性增生及外膜增厚，第2个切片病理结果显示白质片段多发性胶质细胞增生、局部白质稀疏、钙化、巨噬细胞局部积聚、脑实质内血管壁增厚。在这2个切片标本中均未发现神经细胞的坏死、脱髓鞘、炎症、感染、肿瘤等表现。

该病例谜底将在下期为您揭开~敬请







































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