导语：关于痴呆症，在生活中我们对其有所了解，听到或者是周围有患有此疾病的人，它是一种慢性及认知功能障碍的疾病，会出现神经损伤，不能是别人也不能写字，喜怒无常。但是提起来遗传性多发脑梗死性痴呆症，却很少有人了解到，它们两个之间有一定的关联，但是又不完全一样。遗传性多发脑梗死性痴呆是一种常染色体显性遗传疾病，在年被国家健康卫生委员会纳入罕见疾病目录。

01什么是遗传性多发脑梗死性痴呆

1、产生的原因

遗传性多发脑梗死性痴呆是一种遗传疾病，位于常染色体属于显性遗传，因此它产生的原因大多是由遗传得病，另外少部分患者可能是会由于基因突变使得患病，它会使得脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病，具有很多的临床症状。

2、患病人群是否有差异

一般来说，发病年龄在40岁到50岁之间，没有特别的性别差异，男女都有。

02遗传性多发脑梗死性痴呆的临床症状

1、头痛

遗传性多发脑梗死性痴呆，有很多临床症状，主要是头痛，85%的患者会发生偏头痛，它是作为一次疾病的一种前兆，如果在生活中经常发生间接性头痛，医院就医，及早的发现，及早的治疗。

2、运动不协调

部分患者可能会出现运动不协调，走路的时候步态不稳，这是由于皮质下降症状所导致脑部的运动神经受损。

3、认知障碍

绝大多数患者都会患有认知障碍，这一点和痴呆症是一样的，很多患者会间接性地忘记周围的人和事情，即使是最亲密的人也可能会忘记或者是完全不认识。

4、抑郁

部分患者可能会产生抑郁情绪波动比较大，遇到事情会特别的暴躁，甚至如果情节比较严重会有自杀倾向。

5、并发症

此疾病也有一系列的并发症，很多患者可能会出现肺部感染，尿路感染等症状，另外尤其是老年患者可能会出现心神不宁、浑身燥热、多汗潮红等症状，在幼儿时期可能会发生易怒现象。

03就医

1、就诊科室

如果发现自己已经有上面的2~3个症状，却不确定是否患有此类疾病，需要就诊的科室为内科。

2、需要做的检查

（1）脑脊液检查

脑脊液检查是检测是否患有此类疾病的一个重要的手段，如果脑脊液、血清APOE多态性测定显示异常，并且CSF寡克隆带细胞数量增多，这是异常的表现，则需要进行进一步的检测。

（2）MRI

MRI是检测是否患有先天遗传性多发脑梗死性痴呆的一个重要的手段，大多数的病人测脑室周围会有可见均匀分布的点状信号，病人人脑血管会有异常，同时可能会发现脑白质萎缩和脑梗死。

（3）皮肤活检

皮肤活检也是检测是否患有此类疾病的一个重要的手段，如果发现了GOM沉积，则显示异常，很大程度上会患有此类疾病。

（4）神经心理测试

因为此类疾病可能会导致患者的神经异常，因此也需要做一下心理测试。医生可以使用多种或者是单种测定表，根据临床需要和患者的依从性而定，判断是否患有痴呆。

04一旦确诊应该如何进行正确的治疗

目前关于此类疾病的治疗没有达到成熟的地步，但是能够缓解病人的症状，恢复健康让病人延长病人的寿命，通过使用中西复合来增强病人的免疫力，提高病人的抗病能力。不同的症状需要有不同的治疗方法，如果已经损害了神经，则需要针对神经再生进行治疗。另外除了必要的药物治疗以外，生活护理方面也是非常重要的，要注意防止肺炎的发生，必要的时候需要进行控制感染的治疗，可以使用抗生素进行治疗。

05日常生活管理

1、饮食

在饮食方面关于遗传性多发脑梗死性痴呆患者要注意清淡饮食，避免出现高油、高脂肪进食，另外要注意尽量少食用一些过于刺激的食物，可以多吃一些扁豆米粥、龙眼肉米粥，能够治疗心脾虚、过度忧思、面色惨淡等症状。内调才是恢复身体健康的一个根本。在饮食方面更要注意一点，清淡饮食并不等于整天喝粥，也要注意各种营养的摄入，多吃一些蛋白质和含维生素较高的食物和水果，保证各种营养的均衡摄入。

2、生活作息

在平时也要保持适当的运动，但是要注意运动的速度和量，不宜太过于剧烈，时间也不应该太久，可以每天运动一个小时，主要以羽毛球和散步为主，尤其是晚饭后，一个小时以后去散步，1~2个小时，既能够提高身体的免疫力，又能够锻炼自己的肢体协调，避免出现此类疾病所发生的步态不稳，动作不协调乃至影响瘫痪。

06预防

遗传性脑梗死性痴呆是一种遗传疾病，没有完全的预防方法。但是它是一种遗传疾病，因此如果两个人想要备孕，在怀孕之前先去做一下基因咨询，尤其是对于家族中有这样遗传史的人来说，基因咨询就更加必要了。另外在怀孕的时候也可以去做一下羊水的基因检测，如果有所异常，基因检测能够检测出来，必要的时候需要选择终止妊娠，虽然是一个艰难的决定，但是要秉着为孩子好，为家庭好的出发点，这是最好的选择。

结语：遗传性多发脑梗死性痴呆是一种十分罕见的疾病，发病率也是很低的，但是你不能保证什么时候意外会到来，也不要心存侥幸。在生活中要了解它的临床症状，如果有符合2~3条，医院就诊，早治疗才能够早恢复。另外在生活中也要养成良好的作息习惯，早睡早起，营养饮食，平时锻炼身体，好的身体是抵抗疾病的基础。